Melanocytic lesions of the central nervous system: a case series / Lesiones melanocíticas del sistema nervioso central: una serie de casos

ABSTRACT Background: Melanocytic lesions of the central nervous system (CNS) are an infrequent, broad and diverse group of entities, both benign and malignant, found in all age groups, with imaging findings ranging from well-circumscribed focal lesions to diffuse leptomeningeal involvement. On MRI, they are usually distinguished by a high signal on T1WI sequences, given the paramagnetic effect of melanin, thus making it difficult to differentiate among them. Objective: To describe the imaging and epidemiological characteristics of a retrospective series of CNS melanocytic lesions. Methods: MR images of 23 patients with CNS melanocytic lesions diagnosed between January 2012 and June 2018 were analyzed. Results: Most patients were female (14/23; 61%), with a median age of 47 years (range: 3 weeks to 72 years). The primary melanocytic lesions accounted for 8/19 cases (42.1%), which included neurocutaneous melanosis, meningeal melanocytomas and primary malignant melanomas. Secondary melanocytic lesions (metastatic) accounted for 10/19 cases (52.6%). There was one case of a tumor with secondary melanization, from a melanocytic neuroectodermal tumor of infancy. There were also four cases of primary ocular melanomas. The most frequent findings were the cerebral location, high T1WI signal and marked contrast-enhancement. Conclusions: The present review describes the wide variety of melanocytic lesions that could affect the CNS, emphasizing the MRI characteristics. Knowledge of the imaging, clinical and epidemiological characteristics of CNS melanocytic lesions is essential for their correct interpretation, given the significant overlap between lesion features and the variable prognosis.

RESUMEN Antecedentes: Las lesiones melanocíticas del sistema nervioso central (SNC) corresponden a un grupo infrecuente, amplio y diverso de entidades, tanto benignas como malignas, encontradas en todos los grupos etarios, con hallazgos imagenológicos que van desde lesiones focales bien circunscritas hasta un compromiso leptomeníngeo difuso. A la RM se distinguen por la alta señal en la secuencia T1WI, dado el efecto paramagnético de la melanina, haciendo difícil la diferenciación entre ellas. Objetivo: Describir las características epidemiológicas y de de una serie retrospectiva de lesiones melanocíticas del SNC. Métodos: Revisión de imágenes de RM de 23 pacientes con lesiones melanocíticas del SNC diagnosticadas entre enero de 2012 y junio de 2018. Resultados: La mayoría de los pacientes fueron mujeres (14/23; 61%), con edades comprendidas entre las 3 semanas de vida hasta los 72 años. Las lesiones melanocíticas primarias representaron 8/19 (42,1%), incluyendo: melanosis neurocutáneas, melanocitomas meníngeos y melanomas malignos primarios. Las lesiones melanocíticas secundarias (metastásicas) representaron 10/19 casos (52,6%). Hubo un caso de tumor con melanización secundaria (tumor neuroectodermico melanocítico de la infancia). Se incluyeron cuatro casos de melanomas oculares primarios. Los hallazgos más frecuentes fueron la localización cerebral, el aumento de señal T1 y el acentuado realce con el gadolinio. Conclusiones: Se describe la amplia variedad de lesiones melanocíticas encontradas en el SNC, enfatizando sus características a la RM. El conocimiento de sus características imagenológicas, clínicas y epidemiológicas es fundamental para su correcta interpretación, dado la notable superposición entre las presentaciones de las lesiones y lo variable de sus pronósticos.

Anesthetic management in neurological disorders: is combined spinal-epidural a suitable option? Case report / Manejo anestésico en trastornos neurológicos: ¿es la anestesia espinal-epidural una alternativa apropiada? Reporte de caso

Abstract Tuberous sclerosis (TSC) is a rare disease with multi-systemic involvement, predominantly neurological. Little evidence exists about the anesthetic management of patients with this disorder, particularly in pregnant women. This article discusses a case of a patient with TSC admitted to our hospital for the delivery of a twin gestation. Twenty-four hours after surgery, the patient presented left-side facial-brachial hypoesthesia and headache. A brain CT revealed a right frontal cortical bleeding tumor, which was diagnosed as glioblastoma multiforme. The patient was discharged 15 days after admission and a neurosurgical approach was suggested.

Resumen La esclerosis tuberosa es una enfermedad poco frecuente asociada con compromiso multisistémico, principalmente neurológico. Es poca la evidencia sobre el manejo anestésico de los pacientes con este trastorno, en particular las mujeres embarazadas. En este artículo presentamos el caso de una paciente con esclerosis tuberosa ingresada en nuestro hospital para el parto de una gestación gemelar. Veinticuatro horas después de la cirugía, la paciente presentó hipoestesia facial y braquial izquierda y cefalea. La tomografía cerebral mostró un tumor cortical sangrante en el lóbulo frontal derecho, diagnosticado como glioblastoma multiforme. La paciente fue dada de alta 15 días después de su ingreso y, con recomendación de manejo por neurocirugía.

Síndrome da Paralisia Supranuclear Progressiva: As dificuldades de diagnóstico e a atuação da Equipe multidisciplinar quanto aos cuidados à pessoa afetada por esta doença / Progressive Supranuclear Palsy Syndrome: The difficulties of diagnosis and the performance of the Multidisciplinary Team regarding the care of the person affected by this disease / Síndrome de parálisis supranuclear progresiva: Las dificultades de diagnóstico y el trabajo del equipo multidisciplinario sobre el cuidado de la persona afectada por esta enfermedad

A Síndrome da Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) é doença neurodegenerativa do Sistema Nervoso Central (SNC), rara, e de difícil diagnóstico, afetando principalmente o tronco cerebral e os núcleos da base. O quadro clínico se caracteriza por oftalmoparesia supranuclear, instabilidade postural e demência. O objetivo do estudo foi investigar a fisiopatologia, diagnóstico, tratamento e assistência da equipe multidisciplinar às pessoas com PSP. Revisão integrativa de 15 artigos publicados na base de dados da Biblioteca Virtual da Saúde, BVS, envolvendo estudos de casos e pesquisa de campo. O estudo revelou pouca publicação acerca da doença e, por ser rara, não existe fármaco eficiente e eficaz; o diagnóstico é limitado nas primeiras manifestações, e somente possível por meio de exames mecanicistas. Em razão de existir parco material sobre a assistência a estes casos, sugere-se que os Conselhos, Associações de Neurologia e demais especialidades envolvidas no tratamento desenvolvam, divulguem mais detalhes sobre a doença, a fim de se criar um protocolo de atendimento integral aos afetados pela síndrome, bem como o necessário apoio aos familiares e cuidadores, que auxilie nas práticas da assistência ambulatorial e familiar.

Progressive Supranuclear Palsy Syndrome (PSP) is a rare and difficult diagnosis of the central nervous system (CNS) neurodegenerative disease that mainly affects the brainstem and nuclei of the base. The clinical picture is characterized by supranuclear ophthalmoparesis, postural instability and dementia. Objective: to investigate the pathophysiology, diagnosis, treatment and assistance of the multidisciplinary team to PSP users. Integrative review of 15 articles published in the database of the Virtual Health Library, VHL, involving case studies and field research. Results: the study revealed little publication about the disease and, because it is rare, there is no efficient and effective drug; The diagnosis is limited in the first manifestations, and it is only possible by means of mechanistic examinations. Because there is little material on the assistance to these cases, it is suggested that the Neurology Councils and Associations and other specificities involved in the treatment develop and disseminate more details about the disease, in order to create a protocol for comprehensive care Affected by this syndrome, as well as the necessary support for family members and caregivers, to assist in outpatient and family care practices.

Parálisis Supranuclear Progresiva Syndrome (PSP) es una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central (SNC), una rara y difícil de diagnosticar, que afecta principalmente el tronco cerebral y los ganglios basales. El cuadro clínico se caracteriza por oftalmoparesia supranuclear, inestabilidad postural y demencia. Investigar la fisiopatología, diagnóstico, tratamiento y atención del equipo multidisciplinario para llevar a la PSP. Revisión integradora de 15 artículos publicados en la Biblioteca Virtual en Salud Base de datos, BVS, que incluye casos de estudio y la investigación de campo. El estudio mostro poca publicación de la enfermedad y, debido a que es raro, no hay ningún fármaco eficaz y eficiente; el diagnóstico es limitada en las primeras manifestaciones, y sólo es posible a través de pruebas mecanicistas. Dado que el material que hay escasa la ayuda a estos casos, se sugiere que las juntas y asociaciones de neurología y otras especilidades implicados en el tratamiento desarrollan y dan a conocer más detalles acerca de la enfermedad, de manera que se crea un protocolo de tratamiento integral para afectadas por este síndrome, así como el apoyo necesario a las familias y cuidadores para ayudar en las prácticas de atención ambulatoria y la familia.

Anti-NMDA (a-NMDAR) receptor encephalitis related to acute consumption of metamphetamine: Relevance of differential diagnosis. / Encefalitis antirreceptores (a-NMDAR) en un paciente con ingesta aguda de metanfetanima: importancia del diagnóstico diferencial.

A 19-year-old male came to the Emergency Room of our hospital due to an episode of dystonic movements and disorientation 4 days after consuming methamphetamine, which evolved to a catatonic frank syndrome and eventually to status epilepticus. Definitive diagnosis was anti-NMDA receptor encephalitis, an acute inflammation of the limbic area of autoimmune origin in which early diagnosis and treatment are key elements for the final outcome. In this case, initial normal tests and previous methamphetamine poisoning delayed diagnosis, because inhaled-methamphetamine poisoning causes similar clinical symptoms to anti-NMDA receptor encephalitis. Methamphetamine poisoning may have caused an immune response in the patient, bringing on the progress of the pathology.

Algoritmo diagnóstico en pacientes con calcificaciones intracraneales / A Diagnostic Algorithm for Patients with Intracranial Calcifications

Las calcificaciones intracraneales son un hallazgo frecuente en los estudios de tomografía y resonancia magnética cerebral. Su etiología es ampliamente variada y comprende procesos tanto fisiológicos como patológicos. Esta revisión busca describir las calcificaciones intracraneales dentro de un algoritmo diagnóstico fácil de realizar por el radiólogo, en el cual su localización, morfología y patrón pueden ayudar a reducir los diagnósticos diferenciales y a disminuir los errores por mala interpretación.

Intracranial calcifications are an occasional finding in computed tomography and cerebral magnetic resonance imaging. Their aetiology is widely diverse and comprises physiological and pathological processes. This review pretends to describe the intracranial calcifications by an easy diagnostic algorithm, using the location, morphology and pattern in order to narrow the differential diagnosis and reduce the interpretation mistakes.

Nursing and Patients with Delirium: a Literature Review / Enfermería y pacientes con delirium: Una revisión de la literatura / Enfermagem e pacientes com delirium: Uma revisão da literatura

Objective. This work sought to analyze the scientific production regarding delirium in patients in Intensive Care Units (ICU). Synthesis. Delirium (cognitive alteration) occurs in acute and fluctuating manner in patients in ICU. It is a risk factor for mortality and prolonged stay in ICU. Its diagnosis is derived from an objective assessment with widely disseminated validated instruments, available in Spanish and other languages. Strategies to prevent delirium in ICU are documented. Conclusion. Implementation of these strategies to prevent, monitor, and control delirium in patients hospitalized in ICU must be a priority of nursing research in our setting.

Objetivo. Analizar la producción científica acerca del delírium en los pacientes en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Síntesis. El delírium (alteración cognitiva) se presenta de manera aguda y fluctuante en los pacientes en UCI. Es un factor de riesgo de mortalidad y estancia prolongada en la UCI. Su diagnóstico se deriva de una evaluación objetiva con instrumentos validados de amplia difusión, disponibles en español y otros idiomas. Se documentan estrategias para la prevención del delirium en la UCI. Conclusión. La implementación de estas estrategias para la prevención, monitoreo y control del delírium en los pacientes internados en UCI deben ser una prioridad de la investigación de enfermería en nuestro medio.

Objetivo. Analisar a produção científica a respeito do delirium nos pacientes em unidade de cuidado intensivo (UCI). Síntese. O delirium é a alteração cognitiva que se apresenta de maneira aguda e flutuante nos pacientes em UCI. É um fator de risco de mortalidade e estadia prolongada na UCI. Seu diagnóstico se deriva de uma avaliação objetiva com instrumentos validados de ampla difusão, disponíveis em espanhol e outros idiomas. Documentam-se estratégias para a prevenção do delirium na UCI. Conclusão. A implementação destas estratégias para a prevenção, monitoração e controle do delirium nos pacientes internados em UCI devem ser uma prioridade da investigação de enfermagem no nosso meio.

Flavonoides e sua relação com doenças do Sistema Nervoso Central / Flavonoids and their relationship to diseases of the Central Nervous System

Epidemiological studies indicate the health protective effect of fruits andvegetables. A significant part of this effect may be due to their contentof flavonoids. These bioactive compounds from vegetables in the diet of humans feature many biological properties. Such properties include the ones related to the Central Nervous System physiology. Currently, literature suggests that flavonoids can modulate many enzymes, including those with anti-inflammatory action, in reduction of atherosclerotic plaques, inhibition of platelet aggregation, vasodilation, exhibit hormonal activity (specifically isoflavones) and significant antioxidant activity. Studies indicate that the prevalence of mental illness in developed countries increased in correlation with the deterioration of the dietary pattern of these populations, as a result of Western Diet adoption. Flavonoids pass beyond the Blood-Brain Barrier through several channels, most of which are still under investigation, and reach almost all brain nuclei. These compounds are able to increase the antioxidant capacity of the brain and improve its blood perfusion, interact with neuronal genes and modulate the activity of certain neuronal receptors. The data reported in this review reinforce the recommendations for promoting the consumption of fruits and vegetables, which supply food flavonoids, in order to prevent and treat diseases affecting the Central Nervous System, as recommended bythe World Health Organization.

Los estudios epidemiológicos muestran el efecto protector de la salud del consumo de frutas y verduras, que puede ser en gran parte atribuidoa los flavonoides. Estos compuestos bioactivos provenientes de los vegetales de la dieta humana, presentan numerosas propiedades biológicas. Entre ellas se encuentran las actividades relacionadas con la fisiología del Sistema Nervioso Central. En la actualidad, la literatura sugiere que los flavonoides por mediode la modulación de numerosas enzimas, tienen acción en el sistema vascular, incluyendo acción antiinflamatoria, de reducción delas placas arterioscleróticas, inhibiciónde la agregación plaquetaria, promociónde vasodilatación, actividad hormonal (específicamente las isoflavonas) y significativa actividad antioxidante. Los estudios indican que la prevalencia de enfermedades mentales en los países desarrollados aumentó en correlación con la deterioración de los hábitos alimentarios de estas poblaciones, como resultado de la adopción de la dieta occidental. Los flavonoides penetran la barrera hematoen cefálica através de varios canales, la mayoría de los cuales están todavía bajo investigación, y alcanzan prácticamente todos los núcleos cerebrales. Estos compuestos son capaces de aumentar la capacidad antioxidante del cerebro, mejorar su perfusión sanguínea, interactuar con genes neuronales y modular la actividad de receptores neuronales. Los datos presentados en esta revisión refuerzan las recomendaciones depromoción del consumo de frutas y hortalizas, los principales proveedores de flavonoides de la dieta, de acuerdo con la OMS, a fin de preveniry tratar enfermedades que afectan el Sistema Nervioso Central.

Estudos epidemiológicos demonstram o efeito protetor à saúde do consumo de frutas e hortaliças; uma parcela significativa deste efeito pode ser atribuída aos flavonoides. Estes compostos bioativos, provenientes dos vegetais presentes na dieta dos seres humanos, exibem inúmeras propriedades biológicas. Dentre elas, destacam-se atividades ligadas à fisiologiado Sistema Nervoso Central. Atualmente, a literatura aponta que os flavonoides são capazes de modular numerosas enzimas, têm ação no sistema vascular, inclusive ação anti-inflamatória, redução de placas ateroscleróticas, inibição da agregação plaquetária, promoção da vasodilatação, ação hormonal (especificamente isoflavonas) e significante atividade antioxidante. Estudos apontam que a prevalência de doenças mentais aumentou nos países desenvolvidos em correlação com a deterioração do padrão alimentar destas populações, como resultado da adoção da Dieta Ocidental. Os flavonoidesultra passam a Barreira Hemato-Encefálica por diversas vias, a maioria das quais ainda em investigação, e atingem praticamente todos os núcleos cerebrais. Estes compostos são capazes de aumentar a capacidade antioxidante do cérebro, melhorar sua perfusão sanguínea, interagir com genes neuronais e modulara atividade de determinados receptores neuronais. Os dados relatados nesta revisão reforçam as recomendações de promoção do consumo de frutas e hortaliças, principais fornecedores de flavonoides na alimentação, em consonância com a OMS, como modo deprevenir e tratar doenças que acometem o Sistema Nervoso Central.

Meningocele torácico y lumbar asociada con neurofibromatosis tipo 1: a propósito de un caso / Thoracic and lumbar meningocele associated with neurofibromatosis type 1: on purpose of a case / Meningocele torácico e lombar associada à neurofibromatose tipo 1: a propósito de um caso

Introducción: se presentó al servicio de medicina interna del Hospital Universitario San Jorge, (Pereira), el caso de una paciente de 48 años con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1, con síntomas de 3 meses de disnea, dolor torácico izquierdo, tos escasa.Métodos y resultados: se encontró en la tomografía de tórax (TAC), un quisteintratorácico izquierdo, que corresponde a un meningocele lateral torácicoasociado a malformación de columna y múltiples neurofibromas plexiformesde manera simultánea; presentó un meningocele sacro posterior, ambos concrecimiento progresivo durante 6 años.Conclusión: el meningocele es una patología poco frecuente y usualmente se asocia con neurofibromatosis tipo 1. Pocos casos en la literatura describen meningocele intratorácico y sacro sincrónico.

Introduction: this is the service of internal medicine at San Jorge University Hospital, the case of a patient of 48 years with a diagnosis of neurofibromatosis type 1. Who had symptoms of 3 months of dyspnea, chest pain, and left little cough. Methods and results: we find in the chest CT scan left intrathoracic cyst corresponding to a lateral thoracic meningocele associated with multiple malformations of spine and plexiform neurofibromas, simultaneously, presenting a posterior sacral meningocele, both with progressive growth for six years. Discussion: the meningocele is a rare disease usually associated with neurofibromatosis type 1. Few cases described in the literature and sacred synchronous intrathoracic meningocele.

Introdução: apresentou-se ao serviço de medicina interna do Hospital Universitário São Jorge (Pereira), o caso de uma paciente de 48 anos com diagnóstico de neurofibromatose tipo 1, com sintomas de 3 meses de disnea, dor torácica esquerda, tosse escassa. Métodos e resultados: a tomografia do tórax (TAC) mostrou um quisto intratorácico esquerdo, que corresponde a um meningocele lateral torácico associado à má formação da coluna e múltiplos neurofibromas plexiformes, de maneira simultânea; apresentou um meningocele sacro posterior, ambos com crescimento progressivo durante seis anos. Conclusão: o meningocele é uma patologia pouco freqüente e, em geral, é associada à neuro-finromentose tipo 1. Poucos casos na literatura descrevem meningocele intratorácica e sacro sincrônico.

Distrofia neuroaxonal infantil: Presentación de un caso

Se presenta un caso de distrofia neuroaxonal infantil, enfermedad heredodegenerativa del sistema nervioso central, que requiere para su diagnóstico criterios clínicos y neuropatológicos. Se exponen datos clínicos, exámenes complementarios y resultados anatomopatológicos. Se revisa la literatura médica al respecto de dicha entidad.